患兒男，5歲。因突發右側胸部劇烈疼痛12 h來院就診。患兒平素體質可，否認既往史。查體：患兒生命體征平穩，呼吸偏促，左肺呼吸音粗，右肺呼吸音低，叩診濁音，心率94次/min，心律齊，腹部查體未見異常。
超聲檢查：右側胸腔可見一囊實性包塊（圖1），范圍約103 mm×111 mm×73 mm，邊界尚清，內部以液性無回聲為主，可見較多強回聲帶狀分隔，彩色多普勒示強回聲帶狀分隔上可見少許血流信號。脾內可見多個團狀高回聲，內可見液性無回聲區，最大者約18 mm×6 mm。超聲提示：右側胸腔囊實性占位，脾多發囊實性占位（淋巴水瘤可能）。
圖1右側縱隔旁巨大的多房囊實性腫塊占據右胸大部分，腫塊張力尚低，可見較多強回聲帶狀分隔
增強CT顯示：縱隔及脾多發占位，考慮淋巴管瘤；左肺上葉小結節，右肺上葉及部分中下葉阻塞性肺不張。口服鋇劑造影未見明顯異常。患兒行縱隔腫瘤切除術，術中見前縱隔腫物，大小約120 mm×110 mm×70 mm，囊性，內含咖啡狀陳舊血液，腫瘤基底位于上腔靜脈、膈神經及右側心包，并向右后胸腔、上腔靜脈、升主動脈、主肺動脈等心底部蔓延，與心包及膈神經難以分離。術后病理結果：囊性部分伴有海綿狀淋巴管瘤。
討論
淋巴管瘤是一種少見的畸形，其形成機制一直不明，有學者認為是淋巴囊未能向中央靜脈引流而形成的囊性結構，以頸部和腋窩等部位發病較常見，而發生在縱隔、后腹膜等一些部位較少見，約占總數的5%。另有學者認為淋巴管瘤是由于淋巴管先天發育異常或繼發性淋巴管損傷所致。組織學根據淋巴管腔大小分為毛細管型、海綿狀及囊性淋巴管瘤三種類型。淋巴管瘤囊內為淡黃色或蛋清樣液體，本例縱隔腫物內含咖啡狀陳舊血液，考慮為囊內陳舊性出血合并感染所致。
淋巴管瘤超聲表現為邊界清晰、壁薄、單房或多房的無回聲囊性病變。合并感染時，壁增厚、不光滑，囊內可見點狀回聲，透聲減低；合并出血時，可見絮狀弱回聲凝血塊。淋巴管瘤常混有血管成分，因而表現為較厚的分隔，其內血管常以靜脈為主，彩色多普勒超聲顯示實質部分和內部分隔帶呈稀疏低速滋養動脈血管。本例彩色多普勒測得血流速度為0.55 m/s。
淋巴管瘤為良性占位，病程長，生長緩慢，形成沿鄰近疏松組織間隙蔓延生長的趨勢。小者無癥狀，大時壓迫鄰近組織易被察覺，常表現為不同程度呼吸困難、吞咽困難等。淋巴管瘤在全身任何部位均可發生，單獨發生在縱隔內少見。超聲對頸部、胸壁皮下淋巴管瘤有較高特異性，常作為首選檢查方法，但超聲診斷縱隔內病變受限。本例為單獨發生在前縱隔的囊實性占位，需與縱隔囊性畸胎瘤、生殖細胞惡性腫瘤、胸腺瘤、異位甲狀腺等疾病相鑒別。
縱隔囊性畸胎瘤內有液體、軟組織、牙齒、脂肪等多種成分，是畸胎瘤的特征性表現，故超聲表現多樣且易于鑒別。縱隔生殖細胞惡性腫瘤常見于青少年男性，腫瘤內部易多發囊變，該占位與毗鄰結構分界不清故易于鑒別，有學者報告測定尿絨毛膜促性腺激素（HCG）及血甲胎蛋白（AFP）水平對本病臨床診斷有參考價值。若臨床合并重癥肌無力，需警惕胸腺瘤。異位甲狀腺需檢查正常甲狀腺的有無，測量其大小、內部回聲有助鑒別。
文獻報道腹部淋巴管瘤較少見，本例患兒根據腹部超聲示脾多發囊實性占位，邊界清，脾周包膜完整；CT增強示脾多發占位無明顯強化，以上提示脾淋巴管瘤可能性大，但最終定性診斷仍需依賴組織病理學檢查，本例患兒未進行脾臟手術因而未能確診。有研究認為脾淋巴管瘤的影像學表現與脾血管瘤、脾淋巴瘤的表現相似。超聲造影和超聲引導下經皮穿刺活檢作為常規超聲檢查的補充手段，使檢出率大大增高。總之，超聲檢查對篩查淋巴管瘤具有重要的臨床價值。