患者男,3歲,表現為腹痛、發熱、腹瀉和深色尿,持續數天。
完全血細胞計數顯示,白細胞增多(白細胞18.62 × 109/L)、貧血(血紅蛋白8.9 g/dL)和血小板減少癥(血小板134 × 109/L)。乳酸脫氫酶、血尿素氮、間接膽紅素和肌酸酐水平均增高。根據貧血、血小板減少、肌酐升高和腹瀉,患者被疑診為溶血尿毒綜合癥(HUS)。外周血病理學顯示存在多種異形紅細胞包括多染性、球形紅細胞和裂紅細胞,中性粒細胞增多并左移,中毒顆粒,空泡以及頻繁的吞噬細胞作用(圖A-B)。另外,偶見單核細胞的噬紅細胞作用(圖C)、紅細胞凝集(圖D)以及中性粒細胞吞噬血小板(圖E)。
根據以上信息請大家討論:該患者最可能的診斷是什么?為了確診,還需要進行什么檢查?
隨后的直接抗人球蛋白試驗陽性,免疫球蛋白G陰性但補體為陽性。Donath Landsteiner試驗陽性。基于這些結果,排除了HUS,疑診陣發性寒冷性血紅蛋白尿癥(PCH)。PCH是一種自限性溶血性疾病,但可能引起嚴重的貧血和急性腎損傷。對外周血涂片的仔細評估可有助于快速做出診斷,給予恰當治療。中性粒細胞吞噬紅細胞現象非常罕見,疑似溶血現象應警惕PCH。