海綿狀血管畸形是一種常見的良性腫瘤，屬于先天性血管畸形的一種，主要累及大腦半球、小腦、腦干和脊髓等部位，發生在椎管內硬膜外的海綿狀血管畸形非常少見，占椎管內血管病變的5%~12%。湖北省襄陽市中心醫院神經外科收治腰椎管內單純型硬膜外海綿狀血管畸形1例，現報告如下。
病例資料
患者女，44歲。因“雙下肢感覺麻木4年加重2個月”入院。入院時查體：雙下肢感覺麻木，肌張力正常，四肢肌力V級，雙側腹壁反射減弱，雙側膝跳反射減弱，病理反射未引出。腰椎MRI提示：L1~2椎管內硬脊膜外梭形腫物影，大小約1.5 cm×5.0 cm，T1呈等信號，T2呈高信號，增強后呈明顯均一強化(圖1)。于全麻下經后正中入路行腰椎管內硬膜外腫物切除術，術中見硬脊膜外灰黃色軟組織，大小約1.5 cm×1.0 cm×1.0 cm，和正常硬脊膜外脂肪有異(脂肪為淡黃色)，邊界清楚，與硬脊膜及神經根粘連不緊密，無粗大的引流靜脈及供血動脈。術后病理提示海綿狀血管畸形(圖2)。術后影像學復查病變完整切除，脊髓受壓解除(圖3)。隨訪6個月，患者雙下肢肌力V級，雙下肢麻木感消失。
討論
海綿狀血管畸形屬于血管畸形的一種，是由一些薄壁血管組成的海綿狀異常血管團，血管內充滿血液，流動緩慢甚至停滯，血管之間不含神經組織。海綿狀血管畸形通常發生在顱內，很少發生在椎管內，椎管內的年發病率是2.2/1 000萬，占椎管內血管病變的5%~12%。根據其在椎管內發生部位分為髓內型、硬脊膜下髓外型、硬脊膜外型、椎體型，其中以髓內型最多見，單純位于硬膜外者(單純型)非常罕見，僅占所有椎管內硬膜外腫瘤的4%。單純型在1929年第一次被Goyal等報道。發病年齡多在30~60歲之間，部位以胸段最常累及，占所有病例的54%~60%，頸段占30%，腰段占10%。
該病發病方式急緩不一，大致分為以下3種形式：(1)緩慢發病，最常見，起病初患者表現為局部神經根性疼痛，逐漸出現肢體麻木無力和括約肌功能障礙等表現。本例為該類型。(2)間歇性發病，反復多次少量出血，或因瘤內血栓形成，出現間斷、反復發作性神經功能障礙。表現為急性起病后癥狀可自行緩解，以后又突然加重，在兩次癥狀發作的間期神經功能可有不同程度的恢復。(3)卒中性發病亦稱為急性脊髓卒中，短時間多量出血造成髓內血腫，且病情進展快并逐漸加重，神經功能損傷較重。該型適合急診手術，以盡早解除對神經的壓迫癥狀。
手術切除是椎管內硬脊膜外海綿狀血管畸形首選治療手段。手術的原則是在不加重脊髓損害的前提下盡可能地全切除病變。大多數患者通過手術可獲得良好的預后，術中完整地切除海綿狀血管畸形可減少出血及術后復發。使用雙極電凝腫瘤表面可縮小海綿狀血管畸形體積，從而易于全切。通常分離海綿狀血管畸形與硬脊膜或脊神經根較容易，當海綿狀血管畸形侵入椎體或椎間隙時分離較困難。當不能全切而分塊切除時控制出血量十分必要。術后放射治療對于未能全切的病變是一種有效的輔助治療方式，但是顧忌于脊髓的放射性損傷而放療未被廣泛使用，立體定向放射治療可以考慮。本例術中全切，術后未行放療。
術前患者神經功能狀態直接影響術后恢復情況。因此，對于椎管內單純型海綿狀血管畸形應盡早治療，在神經功能出現不可逆性損傷前進行手術干預，可獲得良好的手術效果。