患兒男，8個月。“家長發現頭部包塊8月余”入院。患兒足月剖宮產，出生時發現額部一小包塊，隨著年齡增長成漸進性增大，包塊偶有破潰，有濃性分泌物排出。頭顱CT掃描：額部頭皮下可見約3.3 cmx2.1 cm囊實性包塊，邊緣光滑，其內可見多囊狀脂肪密度影，局部顱骨受壓（圖1），增強后包塊內實性部分強化明顯，脂肪成分未見強化（圖2，3）。
圖1CT平掃軸位示額部頭皮下可見約3.3 cmx2.1 cm囊實性包塊，邊緣光滑，其內可見多囊狀脂肪密度影，局部顱骨受壓，低密度區CT值約415.4HU，高密度區CT值約30.3HU；圖2，3增強后包塊內實性部分強化明顯（CT值110.4HU），脂肪成分未見強化
入院查體：T：36.9°C，神志清楚，前額部可見一約直徑約3 cm大小包塊，質軟無波動，壓痛陽性。入院后在全麻下行頭皮包塊切除術，術中見大量膿性分泌物溢出，逐步用電刀分離皮下，見包塊呈球樣增生，質韌，邊界清，與皮下及帽狀腱膜粘連較緊，將包塊完整切除送病理學檢查（圖4）。病理診斷：（頭皮）皮樣囊腫并感染。
圖4病理鏡下見囊壁由復層鱗狀上皮構成，其內可見各種成熟的皮膚附屬器、皮脂腺、汗腺及毛囊（HEx100）
討論：
皮樣囊腫好發于頭部胚胎發育過程中各突起的縫隙以及軀干中心處。發生于嬰幼兒的前囟門的皮膚囊腫較為少見，文獻多以個案報道出現。由于前囟在1.5~2歲時閉合，故發生于2歲內前囟區的皮樣囊腫臨床表現與腦膜膨出相似，臨床上易誤診。
在尚未閉合的前囟區生長出皮樣囊腫系胚胎第3~5周，自神經溝分離的上皮異位在兩個胚層之間而形成，為胚胎發育期遺留在身體組織內的外胚層組織發展而形成的囊腫，出生時即存在，但多在后期增大后才被發現。
本例出生后即被發現，可能系囊腫在胎兒時期生長較大所致。發生于前囟區的皮樣囊腫，與皮膚無粘連，但與深部筋膜或骨組織粘連緊密，由于長期壓迫，在前囟區鄰近骨面上可形成壓跡，本例顱骨及術中所見與專著描述一致。
術前CT增強檢查對前囟區皮樣囊腫診斷及鑒別診斷具有極高的應用價值。由于囊腫內含大量脂肪，包塊密度不均，可有脂肪密度影，CT平掃時多呈高、低不均混雜密度，邊界清楚，楊明等認為CT增強腫塊多無強化。但其它文獻表明表皮樣囊腫無強化，而皮樣囊腫可出現強化。本例病理結果為皮樣囊腫，CT平掃下其內為混雜密度，含明顯的脂肪和軟組織成分，CT增強后軟組織成分出現明顯強化，脂肪成分無強化。此點可與表皮樣囊腫鑒別。若皮樣和表皮樣囊腫均表現為脂肪密度，且包膜完整，邊界清晰時，則CT鑒別困難。